肺泡微结石症的症状,治疗,预防,检查

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痰液或支气管肺泡灌洗液(BALF)有时可查见微结石健康问题。

1.影像学检查是诊断本病的主要手段。PAM在X线胸片上有如下的具体特征：

(1)两肺弥漫分布的小结节影，直径1mm，密度高，边缘清楚，但形状不规则。

(2)结节的密度和分布以中下肺野、中内带为显著，病灶重叠时可显示磨玻璃或片状阴影。

(3)病灶可多年无明显变化，也可稍增多，少数患者咳出结石而见病灶减少呼吸内科的常见疾病。

(4)后期可致肺不同程度纤维化、肺气肿、肺大泡，最终导致肺动脉高压、慢性肺心病。

(5)可并发自发性气胸。放射学常根据病灶的范围和密度将其分为轻、中、重三度。

①轻度：胸片见中下肺野有广泛弥漫性细沙状或星花样钙质斑点，斑点之间界限分明，上肺野清晰。有钙质纤维细纹理向上、外放射，肺门阴影正常。膈肌、肋膈角、心膈角和心影轮廓清晰可辨。此时多无临床症状，常规实验室检查和肺功能检查多属正常健康问题。

②中度：自第二肋间以下表现为弥漫性细沙样钙质斑点密布，以内带和下肺野明显，钙质纤细纹理呈放射状自肺门向上、向外伸展，钙点尚未融合，左右心缘已部分遮盖。此时大多数仅有轻度临床症状，肺功能出现换气功能障碍，PaO2降低，P(Aa)O2增大。

③重度：整个肺野皆为细沙状或星花样钙质斑点密布，中下肺野尤为显著，肺尖区因泡性肺气肿关系而呈透明度增高，钙质纤细纹理向肺尖和四周放射。心脏外形、肋膈角、横膈轮廓均消失，甚至一片模糊。肺门淋巴结不肿大。

少数病人X线胸片表现为弥漫性高密度片状阴影和网状改变，需要通过胸部CT加以明确。胸部CT和HRCT，能清楚地显示出粟粒状、高密度边缘清楚的微结石阴影，也可发现小叶间隔增厚、纤维化和邻近内脏受累情况。

2.肺功能检查肺功能改变也是渐进性的。早期肺功能一般无异常。随着疾病的进展，可逐渐出现换气功能障碍，弥散功能减退和低氧血症。进一步恶化，出现了限制型通气功能障碍。晚期则进入呼吸衰竭。

(一)治疗

至今PAM无满意治疗方法。肾上腺糖皮质激素对本病完全无效，重在保护措施。国外报道，有条件者晚期可进行肺移植术治疗。

(二)预后

数年后部分病人出现肺心病、呼吸衰竭。

肺泡微结石症是由什么原因引起的？

(一)发病原因

本病病因迄今未明。患者无肺部慢性感染史、过敏史或职业史。推想其可能为全身代谢性疾病的肺部表现，但密切相关的钙、磷指标在血液检查时均正常。是否是因病毒感染引起肺泡局部钙、磷代谢异常，但肺组织中从未分离出相关病毒。Sosman1957年开始注意到PAM的病因与遗传有关。国外报道一组25例，发生于5个家庭;国内报道1组27例，发生于10个家庭。均为同胞兄弟姐妹。目前国外报道的患者中，家族性占43.7%～62.3%;国内综合报道48例，有家族性34例，占70.8%。其中有的系近亲结婚。1967年，Oneill研究本病家族亲缘关系时，提出从家系图上看此病可能为常染色体隐性遗传。推理本病由于肺泡内呼吸代谢先天性障碍，碳酸酐酶异常，pH升高，有利于肺内钙、磷盐的沉积而形成结石。但此结论尚无更多的根据。根据分子遗传学的理论，生物的性状与生物的新陈代谢息息相关。任何代谢过程都是生化过程。生物的遗传特性决定于染色体DNA链上核苷酸的排列顺序。本病肺泡内产生广泛性钙、磷小体沉积，可能因某一组生化调控基因“失控”所致。如果遗传基因或密码发生微小错误，带病的突变基因就可通过近亲的配子的亲代传给子代。本病可能是先天性肺内钙、磷代谢异常性疾病。

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